Babyco.ru — проект о воспитании и развитии творческих способностей ребёнка
1 2 3 3

Клинический полиморфизм при факоматозах

Клинический полиморфизм при факоматозах Клинический полиморфизм факоматозах

Факоматозы (phacos - пятно) - группа наследственных заболеваний нервной системы, общим клиническим признаком которых является наличие кожных изменений в виде пигментных или депигментированных пятен, ангиом, опухолевых и других кожных изменений. Поражение нервной системы и кожных покровов наблюдается у больных одновременно: эта позволяет клиницисту диагностировать или подозревать заболевание нервной системы по характерным изменениям на коже. Однако из данного положения не следует делать вывод, что при каждом изменении кожи имеются признаки поражения нервной системы и наоборот, хотя при факоматозах данная закономерность существует и имеет важное практическое значение для распознания этой группы наследственных заболеваний нервной системы. Если факоматозы - наследственные заболевания (генокопии), то наряду с ними существуют фено-копии, когда под влиянием экзогенных не наследственных факторов могут развиваться синдромы, имеющие большое клиническое сходство, в связи с наличием изменений кожных покровов в сочетании с симптомами поражения нервной системы. Вопросы разграничения наследственных и экзогенных форм заболеваний -одна из существенных задач медико-генетического консультирования.

Клинический полиморфизм при факоматозах предопределяется вовлечением в патологический процесс не только нервной системы и кожных покровов, но и других органов и систем (внутренних органов, костной, мышечной, эндокринной систем и др.)


13.06.2018
Copyright © 2010—2013 Babyco.ru — проект о развитии способностей вашего ребенка.