Костные изменения

Нами наблюдались трое детей с поражениями костной системы. У двух детей костная деструкция была обусловлена компрессией костной ткани опухолевым процессом: в одном случае у ребенка 1 года 2 мес наблюдалось узурирование контуров задних отделов IX-X ребер ганглионевромой, исходящей из заднего и прораставшей в полость спинномозгового канала по типу песочных часов, в другом - расширение отверстия зрительного нерва с деструкцией стенок глазницы при глазной форме заболевания. Интерес представляет следующее наблюдение.

Больной К., 11 лет, поступил на обследование в первое отделение с подозрением на болезнь. Мать ребенка страдает множественным неврофиброматозом с выраженными множественными характерными пигментными пятнами, одно из которых имело размеры 20X30 см, а также множественными кожными фибромами. До установления диагноза ей было произведена операция по поводу предполагавшейся опухоли легкого. На операции была выявлена верхнего шейного узла.

Мальчик от третьей беременности. Первая беременность закончилась выкидышем на третьем месяце, вторая - рождением мертвого плода. Ребенок рос и развивался соответственно возрасту. С рождения на коже туловища наблюдается множество кофейных пятен, одно из них достигает размеров 30X10 см и занимает С6 - D3 слева. По размерам и расположению это кофейное пятно почти идентично с пятном у матери. Форма черепа, размеры его достигают 54 см. Выражен сколиоз грудного отдела позвоночника.

В неврологическом статусе отмечается парез конвергенции, двусторонняя пирамидная недостаточность в виде повышения сухожильных рефлексов и расширения их зоны. Психическое развитие соответствует возрасту.