Очаговая неврологическая симптоматика

Судороги, возникшие в возрасте до 3 лет, отличались наибольшей устойчивостью, иногда с усложнением припадков и появлением психомоторного компонента. Характерно, что малые припадки отмечались у всех детей с тяжелой степенью слабоумия (А. И. Миронов, 1970). Под влиянием противосудорожной терапии и при благоприятном течении болезни наблюдается и упрощение припадков, а также периоды их полного отсутствия от нескольких месяцев до нескольких лет.

Очаговая неврологическая симптоматика в виде пирамидной недостаточности или спастических гемипарезов появлялась, как правило, после повторных судорожных припадков стороне, где они возникали, т. е. на стороне, противоположной ангиоме. Среди конституциональных особенностей у отдельных больных можно отметить такие признаки, как синдром, врожденные катаракты, грыжи и др.

Изменения со стороны органа зрения связаны с распространением ангиомы на кожу век, конъюнктиву, радужную оболочку и сосудистую оболочку глаза, реже на сетчатку глаза и область дисков зрительных нервов, что осложнялось тяжелой формой глаукомы.

Энцефало-тригеминальный ангиоматоз Штурге - Вебера является наследственно обусловленным заболеванием, которое встречается чаще в виде спорадических (изолированных) случаев и реже в виде семейных форм. По данным литературы, семейные формы составляют около 15% всех наблюдений. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу с неполной пенетрантностью. Чаще больные дети рождаются у клинически здоровых родителей, хотя есть указания (Л. В. Калинина, 1973) на то, что если у одного из родителей имеется ангиома кожи, тс их дети предрасположены к ангиомам кожи и мозга. У родственников больного, помимо ангиом лица и туловища, могут наблюдаться эпилепсия, мигрень, хронический алкоголизм, пороки развития.