Психопатологическая структура

Чаще наблюдается другой вид интеллектуальной недостаточности- органическая деменция. У таких детей на фоне легких признаков недоразвития в возрасте 4-5 лет начинает прогрессивно нарастать слабоумие. Причем не всегда удается установить корреляцию между степенью прогредиентности слабоумия и характером и течением эпилептических пароксизмов. По мнению А. И. Миронова, прогрессирование умственной недостаточности и психических изменений в большей степени зависит от динамики ангиоматозного процесса.

Клиника слабоумия может проявляться то симптомами органической деменции, то изменениями мышления и эмоционально-волевой сферы эпилептического характера либо сочетанием тех и других признаков. В генезе психопатологических изменений эпилептоидного типа, по-видимому, большое значение имеют частота и тяжесть эпилептических припадков.

Основное значение для отграничения болезни Штурге - Вебера от ксеродермических форм олигофрении имеет: 1) типичное сочетание в клинической картине проявлений слабоумия, кожных и глазных симптомов, фокальных эпилептических пароксизмов, парезов и параличей на стороне, противоположной ангиоме лица; 2) динамика заболевания с неуклонным прогрессированием слабоумия, эпилептиформных проявлений и других параметров заболевания с периодическими ремиссиями и обострениями; 3) грубые изменения психики, включая даже ранние варианты слабоумия.

При другой форме ангиоматоза - болезни Реклингаузена - слабоумие и эпилептические припадки могут возникнуть в любом возрастном периоде. Их тяжесть зависит от распространенности процесса и возраста, в котором он начался. При этой форме еще чаще, чем при других, наблюдаются случаи без проявлений слабоумия и варианты интеллектуального снижения.