Синдром клиппеля - треноне

У 1 больного был выражен гипертрихоз на гипертрофированных конечностях. Каких-либо изменений со стороны внутренних органов не выявлено.

Обращает на себя внимание, что «здоровые» конечности (на противоположной стороне по отношению к гемигипертрофии) оказываются иногда даже несколько уменьшенными в размере, с некоторым снижением в них мышечной силы. Создается впечатление, что в подобных случаях мышечная сила снижена соответственно уменьшению массы мышц. У одного больного 14 лет данная особенность была клинически так отчетливо выражена, что можно было говорить о синдроме двух «геми»:. Является ли гемиатрофия всего лишь функциональной недостаточностью противоположной половины тела в связи с наличием гемигипертрофии, или синдром двух «геми» должен быть выделен как самостоятельный? Следует полагать, что второй вариант более обоснован.

Среди клинических особенностей у наблюдавшихся больных следует назвать также возможность развития сколиозов, что отмечено у 3 больных (левосторонний сколиоз -у больного 11 лет с левосторонней гипертрофией; у больного 14 лет с круциатной гемигипертрофией и S-образный сколиоз у ребенка 4,5 лет с правосторонней гемигипертрофией).

Приводим подробное описание данной истории болезни.

Больной К., 14 лет, поступил в отделение с жалобами на неравномерный рост конечностей, головные боли, выраженную потливость.

Мальчик от четвертой беременности, протекавшей с токсикозом в первой половине. Первая беременность закончилась медицинским абортом в связи с тяжелым токсикозом, от второй дочь, 22 лет, третья беременность - медаборт. Роды в срок продолжительностью-16 ч, асфиксии в родах не отмечалось.