Кортизон и гидрокортизон

При этом, как правило, отмечается снижение их; это еще раз подтверждает диагноз адреногенитального синдрома. После получения терапевтического эффекта от приступают к заместительной терапии. Очень трудно предсказать нужную дозу. В среднем назначают дозу из расчета 4-5 мг/кг гидрокортизона в сутки; в тяжелых случаях -до 8-10 мг/кг. Существуют различные рекомендации: суточную дозу делят на 3 приема; некоторые авторы предпочитают давать половину дневной дозы рано утром и затем с интервалами через 8 ч по XU суточной дозе (Klevit, 1970).

На кафедре госпитальной педиатрии II МОЛМИ имени Н. И. Пирогова при лечении больных с адреногенитальным синдромом, протекающим с потерей соли, назначают гидрокортизон с учетом суточного ритма деятельности коры надпочечников, т. е. максимум суточной дозы дается в утренние часы. Доза гидрокортизона меняется в зависимости от экскреции 17-кетостероидов и прегнантриола с мочой. Если экскреция 17-кетостероидов и прегнантриола снизилась после назначения кортикостероидов до нормальных цифр, дозу гидрокортизона снижают. Дальнейшее снижение дозировки производится под контролем экскреции 17-кетостероидов с мочой. Обычно, если обменные процессы у новорожденного нормализовались, вирилизация не прогрессирует, снизился до нормы уровень 17-кетостероидов и прегнантриола, дозу не меняют, но постепенно переходят на пероральное применение преднизолона.

Часто приходится оказывать неотложную помощь больному новорожденному с адреногенитальным синдромом при поздней диагностике, нерациональном лечении, назначении неадекватной терапии. В этих случаях терапия кортикостероидами производится по витальным показаниям без предварительного определения 17-кетостероидов с мочой.