Содержание натрия в моче

В 1958 г. Cheek, Perry сообщили о солевом диабете ребенка 3 мес, у которого функции почек и надпочечников оказались нормальными, но введение ДОК не обеспечивало задержки соли и состояние улучшалось только при ежедневном введении 5 г хлорида натрия. В 1959 г. Donell и соавторы описали аналогичного ребенка с обезвоживанием, гипотрофией, солевым истощением. Содержание, натрия в моче достигало .59 мэкв/л, в крови обнаруживалась гипонатриемия, гиперкалиемия. Экскреция 17-оксикортикоидов с мочой была нормальной, реакция на АКТГ удовлетворительной. Суточное выведение альдостерона с мочой достигало 887 мкг, хотя у здоровых детей оно не превышало 2,5 мкг. Аналогичные наблюдения были опубликованы belong с соавторами (1960), Rayne, Roy, (1962), Royer с соавторами (1963), Polonovski с соавторами (1965). Таким образом, подтверждалось существование клинического синдрома, получившего название пеевдогипоальдоетеронизма и характеризующегося нормальной глюкокортикоидной функцией коры надпочечников, гиперсекрецией альдостерона и почти полным отсутствием реакции почечных канальцев на минералокортикоиды. Непосредственная причина снижения или потери чувствительности почечных канальцев к действию минералокортикоидов остается неясной. Известно, что отсутствие реакции каналь-цевого эпителия на введение ДОК или альдостерона может наблюдаться при целом ряде заболеваний. Оно отмечается у детей с синдромом потери соли на почве поражения мозга, у детей, страдающих аллергией к молоку, а также при наследственных дефектах биосинтеза кортикостероидов, когда требуются довольно большие дозы ДОК, чтобы добиться положительного натриевого баланса (Cort, 1954; Prader е. а., 1955; Raine, Roy, 1962).