Состояние при рождении

Заслуживает внимания наличие геморрагического синдрома, который имел место у 17 из 36 детей. Геморрагические высыпания в виде различной величины кровоподтеков и подкожных кровоизлияний на лице, груди и туловище выявлены у 9 детей сразу после рождения. У 8 детей геморрагические проявления в виде обильных кровотечений их пупочной ранки, множественных различной величины подкожных кровоизлияний, носовых кровотечений, длительных кровотечений из мест инъекций наблюдались между первой и второй неделями жизни. У детей с выраженным геморрагическим синдромом наблюдались изменения в (снижение активности VII фактора), тромбоцитопения. У некоторых детей к концу месяца развивалась анемия.

Исследование связей метаболитов 17-оксикортикостероидов в моче показало, что при фетальном гепатите имеет место стойкое нарушение процессов образования глюкуронидов, что, по-видимому, связано с глубоким повреждением печеночных клеток.

Среди свободных соединений преобладали свободные высокополярные метаболиты.

Особенности обмена билирубина и конъюгирующей функции печени изучены у 7 детей с врожденной атрезией желчных путей.

Данные фракционного определения билирубина по Эберлейну показали, что, при атрезии внепеченочных желчных протоков в самом начале заболевания преобладала фракция, что свидетельствовало о нарушении экскреторной функции печени. В дальнейшем, по мере развития процесса, отмечалось стойкое нарастание фракции, которая не имела тенденции к снижению, что указывало на нарушение процессов внутрипеченочной конъюгации. У детей с бурно развивающимся циррозом печени, особенно в периоде, наряду с нарастанием фракции отмечалось увеличение свободного билирубина и резкое снижение фракции билирубин.