Адипозогенитальная дистрофия

Пока нет четкого определения адипозогенитальной дистрофии как нозологической формы. Многие клиницисты отождествляют ее с синдромом Бабинского - Фрелиха. Другие непомерно расширяют понятие адипозогенитальной дистрофии, включая в него и ту форму задержки полового развития, которую мы назвали ложной адипозогенитальной дистрофией. Неправомочность такого подхода аргументирована выше. Мы считаем, что объединять адипозогенитальную дистрофию с синдромом Бабинского Фрелиха также неверно. Действительно, несмотря на сходство клинических симптомов, между ними существует принципиальное различие, не позволяющее рассматривать обе формы как единое заболевание. Классическое описание синдрома Бабинского Фрелиха, принадлежащее одному из авторов, обязательно включает опухоль гипоталамической области в качестве этиологического фактора болезни. Помимо признаков гипогонадизма, задержки роста, ожирения, несахарного диабета и других симптомов, у этих больных всегда отмечаются и соответствующие локализации опухоли, неврологические и офтальмологические симптомы. У большинства больных с клинической картиной адипозогенитальной дистрофии опухоль не обнаруживается.

Мы придерживаемся точки зрения В. Г. Баранова и соавт. (1977): под адипозогенитальной дистрофией следует понимать ту форму гипоталамической патологии, которая выражается в гипогонадотропном гипогонадизме в сочетании с гипоталамическим ожирением и не позволяет четко указать, какой морфологический субстрат лежит в основе заболевания. Конечно, такое определение пригодно только до того времени, когда совершенствование наших знаний позволит уточнить этиологию и патогенез заболевания.

Этиология адипозогенитальной дистрофии остается не вполне ясной. В отличие от ИГГ заболевание развивается обычно после рождения. Чаще начало заболевания можно связать с перенесенным инфекционным заболеванием (менингит, эпидемический паротит, грипп, острая респираторно-вирусная инфекция и др.) или черепно-мозговой травмой.