Гормональная терапия

Гипоталамо-гипофизарно-гонадные взаимоотношения при ложной адипозогенитальной дистрофии сходны с таковыми при гипогонадотропном гипогонадизме. Назальный уровень тестостерона и секреция гормона в течение суток у мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией заметно снижены Умеренно сниженной оказалась и экскреция с мочой тестостерона и 17-КС. Напротив, концентрация эстрадиола в крови и выделение эпитестостерона с мочой были повышены. Приведенные данные указывают на недостаточную андрогенопродуцирующую функцию яичек и одновременно извращенный стероидогенез в гонадах, выражающийся в чрезмерной трансформации тестостерона в эстрогены и образовании избыточного количества малоактивных андрогенов.

Гонадотропная функция гипофиза у мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией снижена, особенно в отношении продукции ЛГ. Однако в отличие от гипогонадотропного

гипогонадизма, в частности, истинной адипозогенитальной дистрофии, у подростков старше 14 лет с задержкой полового развития можно обнаружить подъем уровня ЛГ в ночное время и увеличение пульсации ФСГ в 2 ч ночи. Циркадианный ритм ЛГ и ФСГ указывает на то, что половое созревание вое же начинается у этих подростков без экзогенной стимуляции, хотя с и опозданием, тогда как у больных гипогонадизмом необходима длительная гормональная терапия, чтобы искусственно стимулировать подобие физиологического пубертата.

У мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией существуют достаточные гормональные резервы гонад. Это отчетливо выявляется при функциональной пробе с нагрузкой ХГ. Уже при однократном введении препарата статистически достоверно увеличивается концентрация тестостерона в крови и повышается экскреция 17-КС с мочой. Коэффициент Л Г/тестостерон, отражающий чувствительность клеток Лейдига к ЛГ, у мальчиков с ложной адипозогенитальной дистрофией ниже, чем при первой форме задержки полового развития. Это, а также уменьшающееся значение этого показателя с возрастом указывают на увеличение чувствительности гонад к гонадотропной стимуляции, что отличает патогенез ложной адипозогенитальной дистрофии от задержки пубертата при конституционально-соматогенной форме замедленного полового созревания.