Идентификация отдельных форм гипогонадизма и задержки полового развития

На этом основана функциональная проба, предлагаемая нами для дифференциальной диагностики гипогонадотропного гипогонадизма и задержки полового развития у мальчиков старше 14 лет [Скородок Л. М., 1979]. При введении спиронолактона (верошпирона) внутрь в течение 5 дней по 150 мг/(м2-сут) снижение уровня гонадотропных гормонов в сыворотке крови будет свидетельствовать в пользу гипогонадизма, а повышение их концентрации более характерно для подростков с задержкой полового развития. Определенную помощь в этом плане может оказать также функциональная проба с длительной инфузией синтетического гонадолиберина [Job et al., 1976].

Проведение большинства указанных проб сопряжено с определенными техническими трудностями. Однако быстрое развитие и внедрение в клиническую практику радиоиммунологических методов позволяют рассчитывать на более широкое использование функциональных проб для дифференциальной диагностики гипогонадизма и задержки полового развития. Нозологические формы гипогонадизма и задержки полового развития выявляют уже при клиническом обследовании больного. Своеобразие клинических признаков иногда позволяет уже на первом этапе заподозрить некоторые заболевания, например, синдром Лоренса Муна Барде Бидля, синдром Нунан, синдром неправильного пубертата и др. Однако диагностика ряда нозологических форм нарушения полового развития невозможна из-за сходства клинической картины, что требует дополнительных исследований: определения полового хроматина, кариотипирования, исследования базального уровня гонадотропных гормонов в крови, функциональных проб гипофиза и гонад. Разработаны и рентгенологические методы, позволяющие оценить состояние наружных и внутренних половых органов.