Коррекция задержки полового развития

Лечение гипогонадизма при синдроме Нунан с учетом особенностей гипоталамо-гипофизарно-гонадных взаимоотношений должно быть близким к лечению нормогонадотропного гипогонадизма. Одновременно используют большие дозы ХГ (разовая доза до 2000 ЕД/м2) в сочетании с малыми дозами анаболических стероидов. Принимая во внимание задержку роста у этих больных, не следует спешить с назначением гонадотропной терапии из-за угрозы закрытия зон роста. Вначале используют препараты, стимулирующие физическое развитие, а также проводится лечение заболеваний внутренних органов.

Гормональное лечение у мальчиков с ЗПР должно иметь строго ограниченные показания, так как такое лечение, применяемое в настоящее время широко и необоснованно, далеко не безразлично и может нанести непоправимый вред становлению и Функции репродуктивной системы.

Ранее мы уже останавливались на возможности гиалиноза семенных канальцев при продолжительном введении ХГ, приводили данные о выраженном побочном действии пероральных препаратов тестостерона, которые нередко назначают мальчикам с ЗПР. Кроме того, применение гонадотропных препаратов и половых стероидов без должных показаний может нарушить формирование гипоталамо-гипофизарно-гонадных взаимоотношений, сломав компенсаторные механизмы, направленные на самопроизвольную нормализацию полового созревания у мальчиков с задержкой пубертата.

Действительно, чаще всего при отставании в половом развитии мальчикам проводится лечение ХГ [Жуковский М. А., 1982; Блунк В., 1981, Лукшина Л. А. 1982, и др.]. Однако, по нашим данным, у большинства подростков с конституционально-соматогенной формой ЗПР, синдромом неправильного пубертата уровень ЛГ в крови повышен, что можно рассматривать как компенсаторный фактор, направленный на недостаточную чувствительность яичек к гонадотропной стимуляции. Понятно, что введение ХГ, обладающего ЛГ-активностью, будет блокировать собственную продукцию гипофизарного гонадотропина.