Лабильность вегетативной системы

Вторичные половые признаки отсутствуют. Отложение жира в подкожной клетчатке по женскому типу - на груди, животе, в области таза, бедер значительная жировая прослойка. Соски у половины больных втянуты.

Длина тела больных близка к нормальной, однако костный возраст может умеренно отставать от хронологического. Задержка окостенения, по нашим данным, составила 12+4 мес. У больных НГГ нет евнухоидньгх пропорций тела: длина ноги и соотношение длины ноги и длины тела у обследованных нами мальчиков не отличались от нормальных величин. Вместе с тем ширина плеч у них уменьшена, коэффициент плечи/таз ниже нормы, что указывает на гиноидность телосложения.

У больных НГГ отмечаются лабильность вегетативной системы, склонность к повышению артериального давления. У части больных есть признаки повышения внутричерепного давления и компенсированной гидроцефалии. Изредка можно обнаружить гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. У двух наблюдаемых нами больных проба на толерантность к глюкозе выявила нарушения углеводного обмена по диабетическому типу. Больные медлительны, инертны, часто замкнуты. Их психика очень ранима, они тяжело переживают свою неполноценность, пытаются уйти в себя. Интеллектуальные способности средние.

Гипогонадизм у больных с нарушениями в системе половых хромосом

Y хромосома обусловливает развитие мужских гонад, поэтому ее строение тщательно исследовали при мужском гипогонадизме. У части больных гипогонадизмом и крипторхизмом увеличена средняя длина Y хромосомы, а у лиц с двусторонним крипторхизмом отношение флюоресцирующей части к общей длине Y хромосомы значительно больше, чем в контроле [Vianello, Bonidi, 1977]. Линейную характеристику Y хромосом лимфоцитов при мужском гипогонадизме изучали А. С. Бреславский с соавт. (1978). Авторы показали, что у больных первичным гипогонадизмом возрастает относительный размер Y хромосомы, а величина гетерохроматиновых районов хромосом F при С и Q при окраске была меньше, чем у здоровых лиц. В последние годы была неоднократно описана дицентрическая Y хромосома у больных гипогонадизмом.