Первичная герминативная аплазия

Клиническая картина характеризуется симптомами, напоминающими истинный синдром Клайнфелтера. Больные высокого роста, евнухоидного телосложения. Половой член небольших размеров, яички маленькие, плотные. У двух наблюдаемых нами больных гинекомастии не было. Н. Т. Старкова (1973) приводит описание больного, у которого биопсия яичек подтвердила гиалиноз канальцев, с выраженной гинекомастией. Вторичные половые признаки развиты недостаточно, оволосение лобка по женскому типу. Интеллект у всех больных нормальный. Дифференцировать ложный синдром Клайнфелтера с истинным легко определением кариотипа, но отличить от других форм гипогонадизма можно только после биопсии гонад. Тем не менее характерные гипофизарно гонадные взаимоотношения у этих больных (см. выше) заставляют подумать о ложном синдроме Клайнфелтера раньше. Первичная герминативная аплазия впервые описана del Castillo с соавт. в 1947 г. Синдром характеризуется отсутствием половых клеток. При гистологическом исследовании в семенных канальцах находят только клетки Сертоли без зародышевого эпителия (другое название заболевания «синдром только клеток Сертоли»). Интерстиций яичек развит нормально. Причины заболевания остаются неясными. Авторы, описавшие синдром, связывают его происхождение с воздействием радиации. Типичная гистологическая картина иногда обнаруживается при запущенных формах крипторхизма [Тетер, 1968], а также тяжелых травмах и заболеваниях нервной системы. Однако, по-видимому, синдром следует считать врожденным заболеванием с ранней артофией герминативных клеток. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих больных могут быть близкими к нормальным. Нормальное содержание гонадотропных гормонов в крови при синдроме дель Кастильо дало основание некоторым авторам считать его разновидностью нормогона Дотропного гипогонадизма [Лайбер Б., Ольбрих Г., 1974]. Половое развитие больных происходит в обычные сроки, маскулинные признаки вполне достаточные. В дальнейшем отмечаются азооспермия и бесплодие. У части больных возможны незначительные клинические проявления евнухоидизма.