Синдром Мэддока

Как и при других формах ожирения, у больных адипозогенитальной дистрофией бывают нарушения углеводного обмена, склонность к повышению общего холестерина в крови, дискинезия желчных путей.

Это заболевание, обусловлено содружественным выпадением адренокортикотропной и гонадотропной функций гипофиза. В литературе имеются единичные описания мужчин, у которых выраженные симптомы евнухоидизма сочетались с признаками недостаточности коры надпочечников. При недостаточности надпочечников страдает функция половых желез, а в подростковом возрасте задерживается половое развитие. Однако при синдроме Мэддока первично поражена гипоталамо-гипофизар-ная система, что приводит к одновременному снижению активности надпочечников и гонад Этиология заболевания неизвестна.

Гипогонадизм при этой форме типичный гипогонадотропный, в крови отмечается низкое содержание ЛГ и ФСГ. Продукция тестостерона снижена и увеличивается после введения ХГ. Аналогичные взаимоотношения существуют и между гипофизом и корой надпочечников малое содержание АКТГ в крови сочетается с низкой экскрецией с мочой 17-ОКС, низким уровнем кортизола в крови.

Клинической картине свойственно одновременное развитие симптомов гипогонадизма и вторичной надпочечниковой недостаточности. Гиперпигментация отсутствует. Так как заболевание прогрессирует медленно, его диагностируют только у взрослых. В литературе нет описания болезни в детском возрасте. Мы также не наблюдали этот синдром у детей и подростков. Это сугубо семейная форма гипогонадотропного гипогонадизма с отсутствием или снижением обоняния, в связи с чем болезнь иногда называют ольфактогенитальным синдромом. Наследуется по рецессивному типу, иногда передается не полностью весь симптомокомплекс, а только отдельные признаки, например аносмия. Кариотип у больных всегда нормальный.