Синдром неправильного пубертата

В связи с этим такую форму задержки полового развития стали называть синдромом неправильного (непоследовательного) пубертата (irregular puberty) [Dickerman et al., 1977].

Следует различать синдром неправильного пубертата и так называемое преждевременное адренархе (adrenarche praecox). Если синдром неправильного пубертата является задержкой полового развития, то преждевременное адренархе характеризуется ранним появлением полового оволосения, но своевременным развитием других признаков полового созревания. Как уже указывалось, первым признаком полового развития у большинства мальчиков 11'/г -12 лет служит увеличение яичек, однако у 9% совершенно здоровых мальчиков этого возраста, имеющих в дальнейшем нормальное половое развитие, вначале появляются волосы на лобке или (реже) в подкрыльцовых впадинах, а уже потом увеличение яичек. О задержке полового развития при этом можно говорить только тогда, когда после оволосения лобка не появляются другие признаки полового созревания до 13-14-летнего возраста.

У мальчиков с синдромом неправильного пубертата половое оволосение начинается обычно в возрасте, соответствующем начальной стадии полового созревания (11-12 лет). Приблизительно у половины волосы начинают расти на лобке и в подкрыльцовых впадинах одновременно, у трети только у основания полового члена и совсем редко (в 7-10% случаев) имеется изолированное оволосение подмышечных областей. Выраженность волосяного покрова соответствует обычно 2-3 баллам по Таннеру. Размеры полового члена и яичек у лиц с синдромом неправильного пубертата значительно меньше, чем даже у сверстников, не вступивших еще в период полового созревания. У 32% обследованных нами подростков выявлена ложная ретенция яичек. Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальную длину и избыточную массу тела. Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу на бедрах, животе, груди.