Изменение состава спинномозговой жидкости

У всех больных, помимо мозжечковой атаксии, выраженной в различной степени, гипотонии, снижения и выпадения сухожильных рефлексов, наблюдались также гиперкинезы, указывающие на вовлечение в процесс экстрапирамидной системы.

В литературе имеются указания на поражения при синдроме Луи-Бар стволовых структур и спинного мозга как проводящих путей, так и нейронов (Л. В. Калинина, 1973; de Leon et al., 1976).

У 6 наблюдаемых нами больных отмечался парез конвергенции, у 5 - нистагм. Ни у одного больного не выявлялись клинические симптомы поражения спинного мозга.

Для стимуляции применялись прямоугольные импульсы длительностью 0,5 мс. Стимулирующие импульсы и М-ответ регистрировались на фотобумаге (покадровая запись). Расстояние между дистальной и проксимальной точками измерялось дважды сантиметровой лентой. Исследовалась скорость проведения импульсов по нервным стволам срединного и локтевого нервов, малоберцового и большеберцового нервов. Уровень рефлекторной возбудимости мотонейронов спинного мозга оценивался по Н-рефлексу, наблюдавшемуся с камбаловидной мышцы. Определялась величина его амплитуды по отношению к М-ответу.

У девочки 7 лет наблюдалась негрубо выраженная мозжечковая атаксия (самостоятельно сидела, ходила, обслуживала себя), умеренно выраженная мышечная гипотония, снижение сухожильных рефлексов, атетоз пальцев рук.