КОСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ ПРИ НЕЙРОФИБРОМАТОЗЕ РЕКЛИНГАУЗЕНА У ДЕТЕЙ

Мать пробанда, 39 лет, острота зрения правого глаза -1,0, левого - 0,5. Передний отрезок и глазное дно без особенностей.

Со стороны внутренних органов и нервной системы отклонений от нормы не выявлено.

Дед пробанда, по линии матери, здоров.

Дед по линии отца погиб во время Великой Отечественной войны. Сведений о нем и о его родственниках установить не удалось.

Общим признаком для всех обследованных больных являются пигментные пятна кофейного цвета на кожных покровах туловища и конечностей, а также узелки в радужной оболочке, видимые при тщательном биомикроскопическом обследовании.

Кроме того, были обнаружены одинаковые патологические изменения дерматоглифики у всех 3 членов семьи.

У ребенка 8 лет с поражением левой орбиты, левого глаза и левой половины лобной и других костей черепа прослежено развитие опухоли диска зрительного нерва на здоровом (правом) глазу в динамике. По клинической картине опухоль диска зрительного нерва имела большое сходство с. Следовательно, при дифференциальной диагностике этих двух заболеваний следует обращать внимание на наличие пигментных пятен кофейного цвета на кожных покровах и изменения дерматоглифики.

Поражение кожных покровов и нервной системы является, одним из основных симптомов в диагностике неврофиброматоза. Помимо того, наблюдаются поражения органов, развивающихся из мезенхимы,- костей, сосудов, эндокринных желез.