Синдром Олбрайта Брайцева

Представляет интерес следующее наше наблюдение.

Приведенный случай указывает на возможность истинного pubertas praecox в очень раннем возрасте.

В случае идиопатического pubertas praecox клиническая картина ограничивается симптомами преждевременного полового созревания. При опухолях головного мозга появляется соответствующая неврологическая симптоматика головные боли, рвота, другие признаки повышения внутричерепного давления, очаговые симптомы в зависимости от локализации опухоли. В 85% случаев отмечаются застойные соски зрительных нервов, вследствие чего может наступить вторичная атрофия зрительных нервов. Опухоли, расположенные в области перекреста. приводят к сужению полей зрения и атрофии зрительных нервов. У больных с преждевременным половым созреванием, наступившим после энцефалита или менингита, могут сохраниться последствия этих заболеваний.

Особую клиническую картину имеют некоторые другие формы истинного преждевременного полового развития. У мальчиков очень редко бывает синдром Олбрайта Брайцева (преждевременное половое созревание, фиброзная дисплазия костей, пигментные пятна на коже), чаще встречающийся у девочек. При нейрофиброматозе (болезнь Реклингхаузена Энгеля), согласно наблюдениям В. Блунка (1981), половое созревание может быть особенно ранним. Кроме того, клиника заболевания характеризуется светло-коричневыми пятнами на коже туловища и конечностей, нейрофибромами, располагающимися по ходу периферических нервов, иногда в головном мозге, конъюнктиве и радужной оболочке глаз, железах внутренней секреции, костях черепа. Мы наблюдали одного больного 11 лет с синдромом Сильвера, у которого в 6-летнем возрасте появились симптомы полового созревания при отсутствии яичек в мошонке и паховых каналах. В 10 лет проведена ревизия паховых каналов и брюшной полости. Слева в паховом канале обнаружено и выведено в мошонку гипопластичное яичко, правое яичко находилось в брюшной полости, крупное, плотное, бугристое.