Приведенные наблюдения

Помимо типичных: кожных проявлений в виде пигментных пятен, в одном случае имелся нейродистрофический синдром, обусловленный нарушением функций гипоталамических структур, в другом заболевание сопровождалось эпилептиформным синдромом. Каких-либо туморозных поражений нервной системы выявить не удалось, однако наследственность и клиническая картина позволяют диагностировать претуморозную стадию нейрофиброматоза. Ряд авторов (Chao, 1959; Crow et al., 1964) подчеркивают диагностическую ценность пигментных пятен кофейного цвета, наблюдающихся с рождения или появляющихся в раннем детском возрасте. Такие пятна часто являются первыми симптомами нейрофиброматоза. Следует отметить также, что v родителей заболевание развивалось медленно, проявляясь в основном поражением кожи и периферических нервов. Однако электроэнцефалографические исследования указывают на нарушения функций головного мозга без их клинических проявлений. Подобные же изменения биоэлектрической активности выявлены у больных детей с симптомами органического поражения центральной нервной системы.

Наше наблюдение больной Ш., 1 год 2 мес, представляет интерес в связи с характером и временем развития процесса.

Больная поступила в клинику для. обследования по поводу нижнего парапареза. Девочка родилась в срок, росла и развивалась нормально. В 9-месячном возрасте появилось выбухание левой половины грудной клетки, которое расценивалось вначале как следствие рахита. В 10-месячном возрасте появилась слабость нижних конечностей.